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毛周角化


新闻来源:www.szxbayy.com
 

  毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。1889年2月White首次描述本病,1月后,Darier也报道1例,且认为在组织切片中见到的角化不良细胞是一种“寄生虫”。1896年,Bowen证实了Darier见到的“寄生虫”为角化不良的表皮细胞。本病属于中医“狐尿刺”范畴。 毛囊角化病这一名称不十分恰当。因为病原发损害为毛囊性角化小丘疹,覆以油腻性痂,常互相融合成疣状斑块。但损害也可发生在毛囊之间或无毛囊的部位,如口腔黏膜、掌跖和甲床可出现散在或弥漫性角化过度。

  症状体征一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以中线和腹部为多(图1),面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发。约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄、脆裂,有纵行白色嵴纹或游离缘缺损。有时甲床变色。本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。


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